wernike脑病的病理病因是什么？临床表现有哪些？

Wernicke脑病是1881年由Wernicke首先描述的一组综合征，临床上少见，但由于其症状严重，可危及生命，部分患者留有相当程度的后遗症，故而危害极大，必须引起高度重视。那么此病的病因和发病机制是什么呢？

病因

Wernicke脑病是由维生素B1缺乏引起的严重神经系统并发症。

妊娠剧吐患者由于呕吐频繁和不能进食等因素造成维生素B1严重缺乏，进而使得丙酮酸脱氢酶活性下降;丙酮酸不能完全进入三羟酸循环彻底氧化。

当丙酮酸脱氢酶活性下降到正常活性的50%以下时，糖代谢即不能顺利进行，组织供能受到影响。

脑组织对糖供能需求量较大，一旦供能不足便可引起脑细胞的损害。

此外，维生素B1还是神经系统神经膜的主要成分，严重缺乏时可影响神经细胞的通透性，从而使其功能发生障碍，加重相应的脑组织细胞损害，出现神经和精神症状。

病理机制

其发病机理尚不清楚，该病多累及第三、四脑室及中脑导水管周围区域，另外乳头体是最易被侵犯的部位。

其主要病理特征为神经细胞变性坏死，毛细血管和星形细胞增生及点、片状的出血灶。

在Wernicke脑病急性期，细胞内外的液体积聚，小动静脉及毛细血管扩张伴内皮细胞肿胀及外膜增厚，但神经元受累相对较轻或不受累。

而在亚急性期，患者可以出现脱髓鞘和血管的改变，一些病例还可以出现出血性损害。

在慢性期，脑实质，尤其是丘脑部位，可出现神经元的缺失，导致脑萎缩。

临床表现

患者的主要症状为记忆力减退，定向力障碍，共济失调及眼震，部分还可有遗忘虚构综合征及眼外肌的麻痹，瞳孔缩小，周围神经炎及腱反射低下。

脑脊液偶见蛋白含量增高。

Wernicke脑病常伴有Korsakoff精神病的体征，其特点是记忆力明显减退，不能获得新知识以及健谈症。这些常是不可逆的。

约有7%-10%的严重妊娠剧吐患者并发此病，妊娠剧吐患者一旦出现中枢神经系统症状，即应考虑本病。